小脑萎缩

文章来源: 日期:2016-06-23
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。
1.遗传性
如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。
2.变性性
多系统萎缩小脑型(MSA-C)。
3.缺血缺氧性
一氧化碳中毒。
4.药物中毒
苯妥英钠。
5.炎症性
急性小脑炎后遗症。
6.酒精中毒
酒精性小脑变性。
7.其他
神经副肿瘤综合征。
临床表现
1.共济失调
共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。
2.小脑性构音障碍
吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。
3.眼球运动障碍
小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。
4.肌张力减低
主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。
5.非运动性表现
包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。
检查
1.神经系统检查
(1)指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。
(2)跟膝胫试验 患者仰卧依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直屈膝,将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上,然后将足跟沿胫骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯。小脑损害时举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤下移时常摇摆不稳。
(3)快速轮替试验 以一侧手快速连续拍打对侧手背,或前臂快速地作旋前旋后动作或用手的掌侧和背侧交替接触桌面。小脑损害时以上动作笨拙、节律不均。
(4)反跳试验 患者闭眼一侧上肢用力握拳屈曲,医师用力使其拉开的过程中突然放开,正常的保护动作不会自己碰自己,小脑病变时,由于控制主动肌和拮抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势,检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松开,正常人能准确恢复到原位,小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和拮抗肌的协调,往往动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90°的姿势时推动其小腿检查,意义同上。
(5)过指试验 患者上肢向前平伸,示指放在检查者固定不动的手指上,然后嘱患者将手上抬至垂直位置再复下降到检查者的手指上,检查时嘱患者始终维持上肢伸直先睁眼后闭眼检查。小脑损害时患者手指不能正确指到检查者的手指,而是过度活动。
(6)起坐试验 患者仰卧,两手置于胸前不支撑而坐起,正常人仅躯干屈曲、两下肢可下压而不离开床面,小脑损害的患者髋部和躯干同时屈曲、双下肢抬起称联合屈曲征。
2.神经影像学检查
CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽,体积缩小,呈分枝树叶状,小脑周围腔隙增大,第四脑室扩大。
诊断
根据病史、症状、临床检查及影像学等检查对小脑萎缩的诊断并不困难。
治疗
目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此,主要是针对一些可控的致病因素进行干预,在此基础上,可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一,但目前受伦理的限制,同时技术水平尚不成熟,较少应用于临床。
康复训练
1.语言康复训练
语言康复应在语言功能出现障碍后6个月以内开始,制定难易适度的治疗方案,要有高度针对性;加强舌体运动,可使舌的动作得到改善;通过声带震动可使声带得到锻炼;通过呼吸练习,使气流得到调整;坚持“视、听、说、写”四者并重;如有可能,还将安排集体训练,可引起相互促进、相互鼓励,并能排除畏难情绪和怕说话的心理。
2.运动功能康复训练
包括平衡训练和步态训练。
预防
1.积极防治脑血管病的危险因素,如高血压、糖尿病、高血脂症等;禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯;避免使用对脑组织有损害的药物;避免思虑过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此;劳逸结合,适度锻炼。
2.调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡。
3.对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的患者,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。
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