肺纤维化

文章来源: 日期:2016-06-23
病因
当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化。
临床表现
肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。
检查
1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快,一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。
诊断
根据临床表现及相关检查可确诊。
治疗
1.药物治疗
(1)糖皮质激素。
(2)免疫抑制剂或细胞毒药物。
(3)抗氧化剂。
(4)抗纤维化药物。
(5)受体抑制剂。
(6)免疫调节剂。
(7)其他药物。
(8)基因治疗方法。
2.氧气疗法
3.湿化与雾化治疗
4.呼吸机的应用
5.肺脏移植
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