血液病学

文章来源: 日期:2016-06-23
研究范围编辑
1、各种血液病(包括白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血和出血性疾病等)的病
血液病学
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因、流行病学、疾病预防、发病机制、临床表现、实验诊断和防治措施。 2、造血与调控:包括血细胞的生成、增殖、分化与死亡的研究以及造血干细胞移植的研究。
3、止血与血栓的基础与临床研究。
4、输血学。
课程设置编辑
基础理论课:组织胚胎学、细胞生物学、生理学、生物化学与分子生物学、药理学与
血液病学
血液病学
病理生理学、兔疫学、药理学、核医学、生物技术、计算机技术、实验动物学和医学统计学等。专业课:内科学、血液病学、输血学和肿瘤学。
相关学科:内科学各专业、肿瘤学、核医学、药理学、临床检验诊断学、细胞生物学、生物化学与分子生物学、免疫学和遗传学等。
学科意义编辑
血液系统在调节人体正常生理功能中起重要作用。血液中的红细胞、白细胞、血小板和血清、凝血蛋白等分别在 机体送氧和代谢物质、机体防御、免疫调节和炎症反应、止血和血栓形成过程中发挥其独特的功能。血液中各种有形成分和血浆蛋白的数量或质量(功能)的异常就会发生贫血、发热、感染、出血和血栓栓塞等常见的临床症状、严重者可危及机体各脏器的功能。
常见血液病编辑
贫血症
贫血不是一种独立的疾病,而是一种症状。可发生于多种疾病。当循环血液中单位容积内的血红蛋白(Hb)量、红细胞数和红细胞压积低于正常值时,亦称为贫血。贫血的病理是由于红细胞生成减少和
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红细胞破坏过多,病因是红血球再生障碍、肾功能不全、内分泌功能紊乱、慢性感染、恶性肿瘤、骨髓性疾病、缺铁、缺乏VB12、叶酸缺乏和失血等。贫血症常见的有缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性失血性贫血、地中海贫血、溶血性贫血等等。??
白细胞疾病
即中性粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞、单核、淋巴、巨噬细胞发生病变。常见病种包括中性粒细胞增多或减少症,中性粒细胞形态、功能异常症,嗜酸、嗜碱粒细胞增多或减少症、单核淋巴细胞增多或减少症,免疫功能缺乏症,骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤等。
出血性疾病
是凝血机制由于遗传性或继发性障碍而引起的自发性或轻度损伤后而引起出血不止为特征的疾病。出血性疾病种类很多,根据发展原理可分为五类:血管因素引起的出血性疾病,血小板因素引起的出血性疾病,凝血因子异常引起的出血性疾病,抗凝血过程引起的出血性疾病,复合因子引起的出血性疾病。常见的病种有:原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病和弥漫性血管内凝血。
造血系统恶性肿瘤
包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等。造血系统恶性肿瘤命名,分
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类目前尚未统一。根据细胞形态、组织和生物化学以及临床表现不同可分为:白血病,淋巴瘤,分泌免疫球蛋白肿瘤,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,特发性骨髓纤维化,恶性组织细胞病。
研究对象编辑
红细胞
红细胞(erythrocyte,red blood cell)直径7~8.5μm,呈双凹圆盘状,中央较薄(1.0μm),周缘较厚(2.0μm),故在血涂片标本中呈中央染色较浅、周缘较深(彩图5-2)。在扫描电镜下,可清楚地显示红细胞这种形态特点。红细胞的这种形态使它具有较大的表面积(约140μm2),从而能最大限度地适应其功能――携O2和CO2。新鲜单个红细胞为黄绿色,大量红细胞使血液呈猩红色,而且多个红细胞常叠连一起呈串钱状,称红细胞缗线。
成熟红细胞无细胞核,也无细胞器,胞质内充满血红蛋白(hemoglobin,Hb)。血红蛋白是含铁的蛋白质,约占红细胞重量的33%。它具有结合与运输O2和CO2的功能,当血液流经肺时,肺内的O2分压高,CO2分压低,血红蛋白即放出CO2而与O2结合;当血液流经其它器官的组织时,由于该处的CO2分压高而O2分压低,于是红细胞即放出O2并结合CO2。由于血红蛋白具有这种性质,所以红细胞能供给全身组织和细胞所需的O2,带走所产生的部分CO2。红蛋白含量,男性约12~15g,女性约10.5~13.5g。全身所有红细胞表面积总计,相当于人体表面积的2000倍。红细胞的数目及血红蛋白的含量可有生理性改变,如婴儿高于成人,运动时多于安静状态,高原地区居民大都高于平原地区居民,红细胞的形态和数目的改变、以及血红蛋白的质和量的改变超出正常范围,则表现为病理现象。一般说,红细胞数少于300万/μ1,血红蛋白低于10g/100ml,则为贫血。此时常伴有红细胞的直径及形态的改变,如大红细胞贫血的红细胞平均直径>9μm,小红细胞贫血的红细胞平均直径<6μm。缺铁性贫血的红细胞,由于血红蛋白的含量明显降低,以致中央淡染区明显扩大。
白细胞
白细胞(leukocyte,white blood cell)为无色有核的球形细胞,体积比红细胞大,能作变形运动,具有防御和免疫功能。成人白细胞的正常值为4000~10000个/μ1。男女无明显差别。婴幼儿稍高于成人。血液中白细胞的数值可受各种生理因素的影响,如劳动、运动、饮食及妇女月经期,均略有增多。在疾病状态下,白细胞总数及各种白细胞的百分比值皆可发生改变。
光镜下,根据白细胞胞质有无特殊颗粒,可将其分为有粒白细胞和无粒白细胞两类。有粒白细胞又根据颗粒的嗜色性,分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞用嗜碱性粒细胞。无粒白细胞有单核细胞和淋巴细胞两种。
1.中性粒细胞 中性粒细胞(neutrophilic granulocyte,neutrophil)占白细胞总数的50%-70%,是白细胞中数量最多的一种。细胞呈球形,直径10-12μm,核染色质呈团块状。核的形态多样,有的呈腊肠状,称杆状核;有的呈分叶状,叶间有细丝相连,称分叶核。细胞核一般为2~5叶,正常人以2~3叶者居多。在某些疾病情况下,核1~2叶的细胞百分率增多,称为核左移;核4~5叶的细胞增多,称为核右移。一般说核分叶越多,表明细胞越近衰老,但这不是绝对的,在有些疾病情况下,新生的中性粒细胞也可出现细胞核为5叶或更多叶的。杆状核粒细胞则较幼稚,约占粒细胞总数的5%~10%,在机体受细菌严重感染时,其比例显著增高。
中性粒细胞具有活跃的变形运动和吞噬功能。当机体某一部位受到细菌侵犯时,中性粒细胞对细菌产物及受感染组织释放的某些化学物质具有趋化性,能以变形运动穿出毛细血管,聚集到细菌侵犯部位,大量吞噬细菌,形成吞噬小体。吞噬小体先后与特殊颗粒及溶酶体融合,细菌即被各种水解酶、氧化酶、溶菌酶及其它具有杀菌作用的蛋白质、多肽等成分杀死并分解消化。由此可见,中性粒细胞在体内起着重要的防御作用。中性粒细胞吞噬细胞后,自身也常坏死,成为脓细胞。中性粒细胞在血液中停留约6~7小时,在组织中存活约1~3天。
2.嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞(eosinophilic granulocyte,eosinophil)占白细胞总数的0.5%-3%。细胞呈球形,直径10~15μm,核常为2叶,胞质内充满粗大(直径0.5~1.0μm)、均匀、略带折光性的嗜酸性颗粒,染成桔红色。电镜下,颗粒多呈椭圆形,有膜包被,内含颗粒状基质和方形或长方形晶体。颗粒含有酸性磷酸酶、芳基硫酸酯酶、过氧化物酶和组胺酶等,因此它也是一种溶酶体。
嗜酸性粒细胞也能作变形运动,并具有趋化性。它能吞噬抗原抗体复合物,释放组胺酶灭活组胺,从而减弱过敏反应。嗜酸性粒细胞还能借助抗体与某些寄生虫表面结合,释放颗粒内物质,杀灭寄生虫。故而嗜酸性粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用。在过敏性疾病或寄生虫病时,血液中嗜酸性粒细胞增多。它在血液中一般仅停留数小时,在组织中可存活8~12天。
3.嗜碱性粒细胞 嗜碱性粒细胞(basoophilic granulocyte,basophil)数量最少,占白细胞总数的0~15。细胞呈球形,直径10-12μm。胞核分叶或呈S形或不规则形,着色较浅。胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝紫色,可覆盖在核上。颗粒具有异染性,甲苯胺蓝染色呈紫红色。电镜下,嗜碱性颗粒内充满细小微粒,呈均匀状或螺纹状分布。颗粒内含有肝素和组胺,可被快速释放;而白三烯则存在于细胞基质内,它的释放较前者缓慢。肝素具有抗凝血作用,组胺和白三烯参与过敏反应。嗜碱性粒细胞在组织中可存活12-15天。嗜碱性粒细胞与肥大细胞,在分布、胞核的形态,以及颗粒的大小与结构上,均有所不同。但两种细胞都含有肝素、组胺和白三烯等成分,故嗜碱性粒细胞的功能与肥大细胞相似,但两者的关系尚待研究。
4.单核细胞 单核细胞(monocyte)占白细胞总数的3%~8%。它是白细胞中体积最大的细胞。直径14~20μ m,呈圆形或椭圆形。胞核形态多样,呈卵圆形、肾形、马蹄形或不规则形等。核常偏位,染色质颗粒细而松散,故着色较浅。胞质较多,呈弱嗜碱性,含有许多细小的嗜天青颗粒,使胞质染成深浅不匀的灰蓝色。颗粒内含有过氧化物酶、酸性磷酸酶、非特异性酯酶和溶菌酶,这些酶不仅与单核细胞的功能有关,而且可作为与淋巴细胞的鉴别点。电镜下,细胞表面有皱褶和微绒毛,胞质内有许多吞噬泡、线粒体和粗面内质网,颗粒具溶酶体样结构。
血小板
血小板(blood platelet)或称血栓细胞(thrombocyte), 正常数值为10万-~40万/μ1。它是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块,故无细胞核,表面有完整的细胞膜。血小板体积甚小,直径2~4μm,呈双凸扁盘状;当受到机械或化学刺激时,则伸出突起,呈不规则形。在血涂片中,血小板常呈多角形,聚集成群。血小板中央部分有着蓝紫色的颗粒,称颗粒区(granulomere);周边部呈均质浅蓝色,称透明区(hyalomere)。电镜下,血小板的膜表面有糖衣,细胞内无核,但有小管系、线粒体、微丝和微管等细胞器,以及血小板颗粒和糖原颗粒等。
血小板在止血和凝血过程中起重要作用。血小板的表面糖衣能吸附血浆蛋白和凝血因子Ⅲ,血小板颗粒内含有与凝血有关的物质。当血管受损害或破裂时,血小板受刺激,由静止相变为机能相,迅即发生变形,表面粘度增大,凝聚成团;同时在表面第Ⅲ因子的作用下,使血浆内的凝血酶原变为凝血酶,后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白,与血细胞共同形成凝血块止血。血小板颗粒物质的释放,则进一步促进止血和凝血。血小板还有保护血管内皮、参与内皮修复、防止动脉粥样硬化的作用。血小板寿命约7~14天。血液中的血小板数低于10万/μ1为血小板减少,低于5万/μ1则有出血危险。血小板颗粒有两种:特殊颗粒和致密颗粒。特殊颗粒又称α颗粒,体积较大,圆形,电子密度中等,内含凝血因子Ⅲ、酸性水解酶等。致密颗粒较小,电子密度大,内含5-羟色胺、ADP、ATP、钙离子、肾上腺素等。两种颗粒内容物的释放均与血不板功能有关。血小板小管系也有两种:开放小管系和致密小管系。开放小管系散在分布,管腔明亮,开口于血小板表面,借此摄取血浆物质和释放颗粒内容物。致密小管系是封闭的小管,多分布在血小板周边,管腔电子密度中等,能收集钙离子和合成前列腺素等。血小板周边有环行排列的微丝和微管,与血小板的形态变化有关。
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